Verschil tussen normale hemoglobine en ziekcelhemoglobine | Normale Hemoglobine vs Sikkelcellen Hemoglobine
Sleutelverschil - Normale Hemoglobine versus Sikkelcel Hemoglobine
Hemoglobine (Hgb) is het belangrijkste eiwitmolecuul dat de typische vorm van de rode bloedcel - ronde vorm met een smal midden. Het hemoglobine molecuul bestaat uit vier sub-proteïne moleculen waarin twee ketens alfa globuline ketens zijn, en de andere twee zijn bèta globuline ketens. Ijzeren atomen in hemoglobine en de vorm van de rode bloedcellen zijn belangrijk voor zuurstoftransport via bloed. Als de vorm van hemoglobine wordt vernietigd, kan het zuurstof door het bloed niet transporteren. Sikkelcelhemoglobine is een type van een abnormaal hemoglobine molecuul dat een bloedarmoede veroorzaakt, die sikkelcelarmoede wordt genoemd. Het belangrijkste verschil tussen normale hemoglobine en zenuwcellenhemoglobine is dat normale hemoglobine glutaminezuur in de positie van 6 th van de aminozuursequentie van de bèta-globulineketen heeft, terwijl sekelcel hemoglobine heeft Valine in de 6 th positie van de bèta globulin keten. Normale hemoglobine en sekelhemoglobine verschillen alleen door een enkel aminozuur in beta-ketens.
INHOUD
1. Overzicht en sleutelverschil
2. Wat is normaal hemoglobine
3. Wat is Sickle Cell Hemoglobin
4. Side-by-side Vergelijking - Normale Hemoglobine versus Sikkelcel Hemoglobine
5. Samenvatting
Wat is normaal hemoglobine?
Hemoglobine is een ijzerhoudend metalloproteïne dat in rode bloedcellen voorkomt. Het is verantwoordelijk voor het transport van zuurstof van de long naar de lichaamsweefsels en organen, en het vervoer van kooldioxide van lichaamsweefsel naar de long. Het staat ook bekend als zuurstofdraend eiwit in het bloed. Het is een complex eiwit dat bestaat uit vier kleine eiwit-subeenheden en vier heemgroepen die ijzeratomen bevatten, zoals getoond in figuur 01. Hemoglobine heeft een hoge affiniteit voor zuurstof. Er zijn vier zuurstofbindingsplaatsen in een hemoglobine molecuul. Zodra hemoglobine verzadigd is met zuurstof, wordt het bloed helder rood van kleur en staat bekend als geoxydeerd bloed. De tweede staat van de hemoglobine, die zuurstof ontbreekt, staat bekend als deoxyhemoglobine. In deze toestand draagt bloed de donkerrode kleur.
Ijzeren atomen ingebed in de heme verbinding van hemoglobine vergemakkelijkt voornamelijk het transport van zuurstof en kooldioxide.Binding van zuurstofmoleculen tot Fe +2 ionen verandert de conformatie van het hemoglobine molecuul. De ijzeren atomen in de hemoglobine helpen ook bij het behoud van de typische vorm van de rode bloedcel. Daarom is ijzer een vitaal element in de rode bloedcellen.
Figuur 01: Normale Hemoglobine
Wat is Sickle Cell Hemoglobin?
Sikkelcelarmoede is een bloedconditie veroorzaakt door abnormale hemoglobineproteïnen die aanwezig zijn in de rode bloedcellen. Sikkelcelhemoglobine is een type van abnormale hemoglobine in rode bloedcellen. Zij staan ook bekend als hemoglobine S. Zij beschikken over sikkel- of halve maanvormen. Ze worden geproduceerd als gevolg van de mutatie van een sekelcelgenet. Deze mutatie verandert een enkel aminozuur in de aminozuursequentie van normale hemoglobine-beta-ketenpeptide. Sikkelcelhemoglobine bestaat ook uit twee alfa en twee bèta-subeenheden, net als normale hemoglobine. Er is echter een enkel aminozuurverschil in bèta-subeenheden door de mutatie. Bij normale hemoglobine is 6 th positie van de aminozuurketen in beta-ketens samengesteld uit glutaminezuur. In de sikkelcelhemoglobine wordt echter 6 th positie opgenomen door een ander aminozuur dat valine wordt genoemd. Hoewel het een enkel aminozuurverschil is, is het de oorzaak van levensbedreigende bloedarmoede die ziektecelziekte genoemd wordt.
Wanneer valine op 6 th wordt gepositioneerd, veroorzaakt het dat de bètaketen een uitsteeksel vormt dat past bij bètaketens van andere hemoglobine moleculen. Deze verbindingen maken sikkelcelhemoglobine om elkaar te aggregeren zonder in de oplossing te blijven en zuurstof te transporteren. Het duurt een stijve structuur, en uiteindelijk breken rode bloedcellen vroegtijdig af, wat leidt tot bloedarmoedeomstandigheden.
Figuur 02: Sikkelcel Hemoglobine
Wat is het verschil tussen Normale Hemoglobine en Sikkelcel Hemoglobine?
- diff Artikel Midden voor tafel ->
Normale Hemoglobine versus Sikkelcel Hemoglobine |
|
| Normale hemoglobine is een ijzerhoudend eiwit in de rode bloedcellen, die zuurstof en kooldioxide door het bloed vervoeren. | Sikkelcelhemoglobine is een type van abnormale hemoglobine die de agglutinatie van de rode bloedcellen in het bloed vormt. |
| Afkorting | |
| Afkorting van de normale hemoglobine is HbA . | Afkorting van de zenuwcelhemoglobine is HbS . |
| Structuur | |
| De structuur van normale hemoglobine bestaat uit twee alfa ketens en twee beta-ketens. | Structuur van zenuwcelhemoglobine bestaat uit twee alfa ketens en twee S-ketens. |
| Vorm | |
| Normale hemoglobine is rond met een smal middelpunt. | De vorm van de rode bloedcel die sikkelcelhomoglobine bevat, bestaat uit maan of sikkelvorm. |
| 6de positie van aminozuur | |
| De zesde positie in de aminozuurketen van de bèta globulin keten is glutaminezuur. | De zesde positie is bezet door valine in zenuwcelhemoglobines. |
| Resultaat | |
| Normale hemoglobine veroorzaakt dat rode bloedcellen vrij in de bloedvaten stromen. | Sikkelcelhemoglobine zorgt voor het blokkeren van de stroom van rode bloedcellen binnen de vaten. |
Samenvatting - Normale Hemoglobine versus Sikkelcel Hemoglobine
Hemoglobine is het zuurstoftransporterende eiwit in rode bloedcellen. Het bestaat uit vier subeenheden eiwitten genaamd alpha- en beta-ketens. Het is een ijzerhoudend molecuul dat de kleur en de ronde vorm van de rode bloedcellen veroorzaakt. Door mutaties kan de vorm van de rode bloedcellen verschillen. Het gebeurt door abnormale hemoglobine moleculen in de rode bloedcellen. Sikkelcelhemoglobine is een dergelijke mutatie. Ze veranderen de vorm van de rode bloedcellen van ronde tot sikkelvorm, wat uiteindelijk leidt tot de voortijdige vernietiging van rode bloedcellen. Deze ziektevoorwaarde staat bekend als sickle cell anemia. Echter, het verschil tussen normale hemoglobine en zenuwcelhemoglobine is een enkel aminozuurverschil in de bètaketen van de hemoglobine.
Referentie:
1. De moleculaire biologie van bloedarmsanemie. N. p., n. d. Web. 28 mei 2017..
2. "Ziekecelziekte - Genetica Home Reference. "U. S. National Library of Medicine. National Institutes of Health, n. d. Web. 28 mei 2017.
Image Courtesy:
1. "Risk-Factors-for-Sickle-Cell-Anemia (1) 2" Door Diana Grib - Eigen werk (CC BY-SA 4. 0) via Commons Wikimedia [Cropped]
