Verschil tussen Sclerodermie en CREST

Sclerodermie is een auto-immuunziekte die de huid van het hele lichaam aantast, waardoor deze uithardt. CREST-syndroom is de naam die wordt gegeven aan een beperkte vorm van sclerodermie waarbij minder belangrijke lichaamsdelen worden aangetast. De twee voorwaarden worden gedifferentieerd op basis van de ernst en de omvang van de aandoening.

CREST-syndroom:

Dit is een soort beperkte sclerodermie. De naam van de voorwaarde is een acroniem waarin elke letter het symptoom van de aandoening aangeeft.

C- Calcinose

R- Het fenomeen van Raynaud

E-oesofagiale motiliteitsstoornis

S - Sclerodactylie

T- Telangiactesis

Het is een bindweefselaandoening die alle organen van het lichaam aantast . Op cellulair niveau wordt de aandoening gekenmerkt door drie belangrijke kenmerken, waaronder: - Verhoogde collageenproductie en -afzetting, infiltratie van mononucleaire cellen in weefsels nabij de vasculaire structuren en afwijkingen van de bloedvaten.

De aandoening komt relatief vaker voor bij de Kaukasische bevolking. Vrouwen zijn meer getroffen dan mannen en de algemene leeftijd waarop de aandoening begint is tussen de 30-65 jaar.

CREST is een subtype van de auto-immuunziekte sclerodermie. Het is een erfelijke aandoening. Blootstelling aan benzeen, polyvinylchloride, siliciumdioxide, enz. Kan de symptomen veroorzaken bij mensen die genetisch vatbaar zijn voor de aandoening. Het ziekteproces heeft invloed op de onderarmen, benen, gezicht en keel. Het kan het spijsverteringskanaal beïnvloeden. In de meeste gevallen zijn de symptomen mild. In zeer zeldzame gevallen kunnen het hart en de longen aangetast raken en ernstige complicaties veroorzaken.

De symptomen verschijnen geleidelijk. De huid boven de elleboog en de knieën wordt gehard, strak en glanzend. De gespannen huid maakt het buigen van vingers, tenen, ellebogen en knieën erg moeilijk. De kleine bloedvaten van de armen en benen worden ook beïnvloed. Ze worden krampachtig en vernauwen hun lumen. Dit beïnvloedt de bloedtoevoer naar de handen en benen, waardoor ze blauw worden. Zodra het spasme wordt verlicht, is er een verhoogde bloedtoevoer naar de ledematen waardoor ze erg rood zijn. Dit staat bekend als het fenomeen van Raynaud. Er is ook een kloppend en tintelend gevoel in de handen en benen. Telangiectasia verwijst naar rode strepen op de huid als gevolg van zwelling van kleine bloedvaten in de buurt van de huid, vooral in de handen en het gezicht. Er zijn kalkaanslag onder het huidoppervlak, vooral over de vingers, ellebogen en knieën. Ze worden een beetje mals als ze worden geïnfecteerd. Peristaltische beweging van de slokdarm wordt beïnvloed, wat hartverbranding kan veroorzaken. De bekleding van de slokdarm raakt ontstoken en littekens.

Sclerodermie

Het is de verharding van de huid van het hele lichaam als gevolg van auto-immuunveranderingen.Het is toegeschreven aan mutatieve veranderingen in het HLA-gen. De aandoening heeft ook invloed op de interne organen. Het is diffuus en ernstiger dan de beperkte sclerodermie. De aandoening verspreidt zich erg snel en treft nog meer van de inwendige organen zoals de nieren, het hart of de longen.

Het beïnvloedt bijna alle delen van het lichaam en is zeer invaliderend. De patiënt sterft meestal aan hart- of longcomplicaties. De patiënt van sclerodermie presenteert met rode en verdikte huid over de meeste delen van het lichaam, Raynaud's fenomeen, Telangiectasia, zweer of gangreen in de handen en benen, stijve en pijnlijke gewrichten, hypertensie, hartfalen, longcongestie. De patiënt kan ook opgeblazen gevoel in de buik hebben, indigestie, verlies van eetlust, gastro-oesofageale refluxziekte, pijn op de borst, longcongestie, nierfalen etc.

Behandeling van sclerodermie en CREST

Er is geen remedie voor deze aandoening . Het belangrijkste doel van de behandeling is daarom om de ernst van de symptomen te beheersen en complicaties te voorkomen. Calciumantagonisten worden meestal voorgeschreven voor het fenomeen van Raynaud. Patiënten wordt geadviseerd hun extremiteiten warm te houden door het dragen van sokken en handschoenen. Topische antibiotica kunnen worden toegepast op de huidzweren. In het geval dat ze niet effectief zijn, worden orale antibiotica gestart. Medicijnen om de bloeddruk onder controle te houden worden ook voorgeschreven. Chirurgische verwijdering van calciumafzettingen is mogelijk als ze te pijnlijk worden. Amputatie is de enige optie voor gangbare ledematen om verspreiding van de cellulaire schade te voorkomen. Voor die mensen die slikproblemen hebben, heeft het nuttigen van halfvaste voedingsmiddelen en vloeistoffen de voorkeur in vergelijking met vast voedsel. Antacida kunnen ook worden gebruikt bij brandwonden. Houd de huid bevochtigd. Voer het strekken van alle gewrichten van het lichaam uit om gewrichtsstijfheid te voorkomen.