huid is het grootste orgaan van het lichaam. Het vormt een barrière tegen de externe omgeving en dient als de eerste verdedigingslinie van het lichaam.
Er zijn honderden aandoeningen en een groep ziekten die de huid enorm aantasten en de tekenen en symptomen zijn nauwelijks van elkaar te onderscheiden, tenzij je naar een diepere studie en onderzoek gaat of een grondig onderzoek door een medisch expert uitvoert voor nauwkeurige diagnose.
Pemphigus en Pemphigoid zijn twee verschillende huidziekten, maar de gepresenteerde klinische manifestaties lijken veel op elkaar. Geen van beide is niet genetisch noch besmettelijk. Dit zijn zowel huid-blaren ziekte en auto-immuunziekten.
Pemphigus
Een groep zeldzame auto-immuun huidaandoeningen (blaarvorming van de huid) zorgde voor acantholysis, de verstoringen van verbindingen tussen epidermale cellen door antilichamen tegen desmogleïnen (een soort transmembraan eiwitten die een rol spelen bij de vorming van desmosomes). Desmosomen zijn gespecialiseerde cellulaire structuren die het knippen van verbindingen tussen cellen voorkomen door de ene cel aan de andere te lijmen.
Pemphigoid
Vergelijkbaar in blisteruiterlijk met die van phemphigus, maar de autoantilichaamactiviteit is anders. In Pemphigoid vindt geen acantholyse plaats.
Pemphigus versus Pemphigoid - De vergelijking
|
Kenmerken definiëren
|
Pemphigus
|
Pemphigoid
|
|
Types
|
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastische pemphigus
- IgA pemphigus
Subtype
- Integumentaire systeemconditie (haarhuid, nagels) Gestational Pemphigoid of Herpes gestationis
|
- Slijmvliezen Pemfigoïd of Cicatriciaal
- Blisterlocatie
- Begin met een blaar in de mond (intraoraal) en kan zich uitstrekken tot in de keel.
|
|
Oppervlakkige intra-epidermale.
|
- Slijmvliezen van de geslachtsorganen of het perineum.
- Zweren op het slijmvlies van de mond, lippen en slokdarm.
- Later stadium op borst en rug en gezicht.
- Longaandoening bronchiolitis, maar minder frequent (onomkeerbaar).
- Subepidermale
- Geen huidaandoening.
|
- Blaarkenmerken
- Niet jeuken, maar pijnlijk.
|
|
Zweren zijn pijnlijk (pemphigous pain).
|
- Zeer kwetsbaar.
- Het infectierisico is hoog.
- Bullae zijn intact.
- Minder ernstig omdat bullae vaak niet scheuren.
|
- infectie is minder.
- Auto-immuunantilichaamactiviteiten
- Kenmerken acantholysis
|
|
Heeft geen acantholysis
|
Auto-antilichamen liggen tegen de kelder van het epidermale membraan (niet op epidermale knooppunten).
|
- Prevalentie
- De aandoening kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor op middelbare leeftijd (30-60 jaar)
|
|
Bij vrouwen
|
60-plussers
|
- Behandeling en management
- Vroegtijdige en snelle interventie voorkomt dat de ziekte resistenter wordt tegen behandeling.
|
|
De behandeling is vergelijkbaar bij ernstige brandwonden.
|
- Prednison
- Orale steroïden in hoge doseringen
- kunnen darmperforaties veroorzaken.
- Gastro-intestinale systeembewaking is van vitaal belang.
Een lekkende pijnlijke plek kan in contact komen met beddengoed en kleding. Het gebruik van talkpoeder kan nuttig zijn.
- Topische steroïden (krachtige corticosteroïden) voor milde gevallen.
- Ernstige bijwerkingen vereisen nauwlettende controle.
- Intraveneus gamma-globuline voor ernstige pemphigus is erg duur.
- Plasmaparese voor rebound pemphigus, waarbij meer auto-antilichamen in aantal toenemen, is gericht op het verminderen van circulerende antilichamen.
- Het effect is onmiddellijk en is veiliger.
- Het favoriete medicijn is corticosteroïd vanwege het krachtige ontstekingsremmende effect.
- Steroïden kunnen immuunsuppressie veroorzaken, dus wordt geadviseerd om adjuvante geneesmiddelen te gebruiken
|
- Doseringen van deze geneesmiddelen worden getitreerd wanneer de infectie onder controle wordt gehouden
- De 3 verschillende fasen van behandeling met immunobullosissues.
- Controleren van een hoge dosering van therapietargeting om de ziekteactiviteit te onderdrukken en controle over het verder optreden van nieuwe laesies.
- Consolidatie bleef medicamenteuze behandeling van constante dosering tot alle laesies volledig verdwenen.
- Onderhoud vermindert geleidelijk de medicatie geleidelijk zodra de meeste laesies onder controle zijn en volledig genezen. Dit wordt gedaan om het risico op bijwerkingen te verminderen
- * Opmerking:
- Familiaal goedaardige Pemphigus
|
ook bekend als de ziekte van Hailey-Hailey is een erfelijke huidziekte. Het behoort niet tot de Pemphigus-groep van ziekten.
